cholangiokarcinom

všeobecnosť

Cholangiokarcinóm je závažný malígny nádor, ktorý pochádza z rýchlej a nekontrolovanej replikácie epitelovej bunky žlčových ciest, tj kanálov, ktoré nesú žlč z pečene do dvanástnika.

Hoci nie sú známe presné príčiny cholangiokarcinómu, lekári sa domnievajú, že faktory ako: primárna sklerotizujúca cholangitída, kongenitálne anomálie žlčových ciest, niektoré parazitické infekcie postihujúce pečeň, vystavenie účinkom žlčových ciest určité chemikálie, fajčenie, cirhóza pečene atď.

Takmer nikdy na začiatku symptomatický, cholangiokarcinóm spôsobuje vo svojich najpokročilejších fázach niektoré charakteristické príznaky, vrátane: žltačky, bolesti brucha, svrbenia kože, ľahkej stolice, straty chuti do jedla, straty telesnej hmotnosti, únavy a horúčky; vždy v najrozvinutejších štádiách, potom môže šíriť rakovinové bunky inde a spôsobiť sekundárne malígne nádory.

Možné liečby, ktoré sa môžu použiť v prípade cholangiokarcinómu, zahŕňajú chirurgické odstránenie nádoru, rádioterapiu a chemoterapiu.

Stručný prehľad o tom, čo sú žlčové kanály a žlč sú

Žlčovody (alebo žlčové kanály ) sú kanály zodpovedné za transport žlče z pečene do žlčníka a zo žlčníka do dvanástnika (črevný trakt).

Žlč je vylučovaná pečeňou a je tekutou látkou, ktorá počas procesu trávenia má dôležitú úlohu uľahčovať trávenie tukov.

Čo je to cholangiokarcinóm?

Cholangiokarcinóm je malígny nádor (alebo malígny novotvar) pochádzajúci z rýchlej a nekontrolovanej proliferácie jednej z epitelových buniek, ktoré tvoria žlčové kanály.

Cholangiokarcinóm je príkladom adenokarcinómu ; adenokarcinómy sú najmä malígne nádory karcinómu rodu, ktoré pochádzajú z nekontrolovaného množenia epitelovej bunky sekrečného glandulárneho orgánu (napr. pankreasu) alebo tkaniva so sekrečnými vlastnosťami.

epidemiológia

Cholangiokarcinóm je pomerne zriedkavý nádor; podľa štatistík by v skutočnosti v tzv. západnom svete mala ročný výskyt 1-2 prípadov na 100 000 ľudí. Je však dôležité zdôrazniť, že v posledných niekoľkých desaťročiach v Severnej Amerike, Európe a Austrálii nedošlo k nezanedbateľnému nárastu ročného počtu prípadov cholangiokarcinómu.

Cholangiokarcinóm je malígny nádor, ktorý častejšie postihuje starších ľudí: v tomto ohľade tieto čísla hovoria, že 2 z 3 pacientov (teda približne 67% pacientov) majú viac ako 65 rokov.

príčiny

Tak ako mnohé iné malígne nádory, aj cholangiokarcinóm je tiež výsledkom pomalého hromadenia buniek, z ktorých pochádza, genetických mutácií, ktoré menia normálne procesy reprodukcie a rastu buniek.

V súčasnosti lekári ignorujú presné príčiny vyššie uvedených mutácií; prostredníctvom viacerých štúdií však veria s určitým stupňom istoty, že identifikovali niekoľko rizikových faktorov (tj faktory, ktoré podporujú nástup cholangiokarcinómu).

Hlavné rizikové faktory cholangiokarcinómu: čo sú to?

Rizikové faktory cholangiokarcinómu sú podľa lekárov dôležité:

• Prítomnosť tzv. Primárnej sklerotizujúcej cholangitídy . Primárna sklerotizujúca cholangitída je závažné chronické zápalové ochorenie, ktoré najprv spôsobuje stenózu intrahepatických žlčových ciest (tj žlčovodov, ktoré prechádzajú pečeňou) a následne cirhózu pečene a zlyhanie pečene .

  Podľa odborníkov je primárna sklerotizujúca cholangitída najdôležitejším rizikovým faktorom pre cholangiokarcinóm v krajinách západného sveta.

• Vrodené anomálie žlčových ciest . Medzi možnými vrodenými anomáliami ovplyvňujúcimi žlčové cesty je najčastejšie spojený s rozvojom cholangiokarcinómu tzv. Caroliho syndróm .

  Caroliho syndróm je dedičné ochorenie, charakterizované cystickou dilatáciou intrahepatických žlčových ciest, ktoré v priebehu času vytvárajú javy ako portálna hypertenzia a fibróza pečene.

• Prítomnosť intrahepatických žlčových kameňov ( intrahepatická biliárna litiáza ). Žlčové kamene sú malé pevné agregáty, podobné kamienkom, ktoré sa vytvárajú v dôsledku abnormálneho vyzrážania niektorých látok typicky obsiahnutých v žlči.

  Žlčové kamene sa nazývajú intrahepatické, keď sa nachádza na úrovni intrahepatických žlčových ciest.

• Vystavenie určitým chemikáliám a toxínom . Medzi chemickými látkami, ktoré sa pripisujú priaznivému prejavu cholangiokarcinómu, sa nachádza aj torotrasto, osobitná suspenzia na báze oxidu térnatého, ktorá bola pred objavením karcinogénnej sily (30.-40. kontrastu v rôznych röntgenových diagnostických postupoch.
• Parazitické (parazitické) infekcie pečene podporované Opistorchis viverrini alebo Clonorchis sinensis . Príklady opisthorchiasis a clonorchiasis, vyššie uvedené parazitózy, sú vo svete s výnimkou Ázie pomerne zriedkavé, aby boli presné v krajinách ako Thajsko, Taiwan, Čína, východné Rusko, Kórea, Vietnam a Laos).

Iné rizikové faktory cholangiokarcinómu

Zoznam rizikových faktorov cholangiokarcinómu zahŕňa aj stavy a správanie, ako napríklad:

• Hepatitída B a hepatitída C. Obe sú infekčné ochorenia pečene vírusového pôvodu;
• Cirhóza pečene;
• Lynch II syndróm;
• Diabetes mellitus;
• obezita;
• Nadmerná konzumácia alkoholu;
• Cigaretový dym.

Symptómy a komplikácie

Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Cholangiokarcinóm

Keď dosiahne určité rozmery, cholangiokarcinóm blokuje tok žlče pozdĺž žlčových ciest; toto spôsobuje žlč vzostup v smere pečene (čo je orgán, z ktorého prichádza) a že látky obsiahnuté v nej prechádzajú do krvi (čím sa stávajú protagonistami úplne anomálneho a nefyziologického javu).

Symptómy cholangiokarcinómu závisia od vzostupu žlče do pečene a prechodu látok obsiahnutých v žlči do krvi, ktoré sú:

• Žltačka. Je to najcharakteristickejší symptóm;
• Kožné svrbenie. Týka sa 66% pacientov;
• Ľahké výkaly a tmavý moč;
• Strata chuti do jedla a chudnutie. 30 až 50 pacientov schudne každých 100 (30-50%);
• Pretrvávajúca únava a malátnosť;
• Bolesť brucha a opuch (zvyčajne na pravej hornej strane brucha).

  Bolesti brucha charakterizujú 30-50% klinických prípadov;

• Horúčka pri 38 ° alebo vyššia. Horúčka je symptóm, ktorý postihuje 20% pacientov s cholangiokarcinómom;
• Zimnice.

Cholangiokarcinóm je subtílne ochorenie

Cholangiokarcinóm je subtílne ochorenie, pretože vykazuje príznaky a symptómy len v určitom štádiu progresu a keď dosiahol také rozmery, že výrazne znižuje úspech možnej terapie.

Kedy mám ísť k lekárovi?

Prítomnosť žltačky je vždy viac ako platným dôvodom na kontaktovanie ošetrujúceho lekára s istou starostlivosťou alebo na vyšetrenie v najbližšom nemocničnom centre.

Príčiny žltačky sú početné a keďže niektoré z nich sú veľmi nebezpečné (príkladom je cholangiokarcinóm), ich presná identifikácia má rozhodujúci význam.

komplikácie

V pokročilejších štádiách má malígny nádor, ako je napríklad cholangiokarcinóm, schopnosť šíriť rakovinové bunky - krvou, lymfou alebo súvislosťami - do iných orgánov a tkanív ľudského tela (pečeň, pľúca, mozog, kosti atď.), čo spôsobuje tvorbu sekundárnych malignít v týchto "nových" anatomických miestach.

Šírenie ich buniek na inom mieste malígnym nádorom je jav, ktorý má často nešťastné následky.

Čitateľom sa pripomína, že bunky rozptýlené malígnym nádorom v iných miestach sú bohužiaľ známe metastázy .

diagnóza

Vo všeobecnosti diagnostické vyšetrenia na detekciu cholangiokarcinómu začínajú starostlivou anamnézou a presným fyzickým vyšetrením ; preto pokračujú v krvnom teste a sérii diagnostických zobrazovacích testov ; nakoniec končia biopsiou nádoru .

Bohužiaľ, vzhľadom na nedostatok skorých príznakov, včasná diagnóza cholangiokarcinómu je pomerne zložitá; V skutočnosti sa diagnózy často vyskytujú vtedy, keď je rakovina už v pokročilom štádiu a existuje len malá nádej na úspešné liečenie ochorenia.

Fyzické vyšetrenie a anamnéza

Fyzikálne vyšetrenie a anamnéza spočívajú najmä v pozorovaní a kritickom štúdiu symptómov prejavených pacientom; predstavujú spravidla prvý krok vyšetrovacieho a testovacieho postupu, ktorý potom povedie k definitívnej diagnóze cholangiokarcinómu.

Krvná analýza

U pacienta so všetkými typickými príznakmi cholangiokarcinómu sa krvné testy používajú na vyhodnotenie:

• Funkcia pečene;
• Prítomnosť nádorového markera, nazývaného CA19-9, typického pre malígne nádory žlčových ciest a malígnych nádorov pankreasu (NB: u pacientov s týmito nádormi je CA 19-9 prítomný v množstvách vyšších ako je normálne v 9 prípadoch). každých 10).

Diagnostické zobrazovanie

Diagnostické zobrazovacie testy umožňujú presne určiť miesto a rozmery cholangiokarcinómu (pozri tabuľku o typoch cholangiokarcinómov).

Zoznam diagnostických vyšetrení užitočných pre štúdium cholangiokarcinómu zahŕňa:

• Abdominálny ultrazvuk;
• Magnetická rezonancia brucha;
• Abdominálne CT;
• Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia, známejšia ako cholangiopancreatografia alebo ERCP;
• Perkutánna transhepatická cholangiografia;
• Endoskopický ultrazvuk. ,

Nádorová biopsia

Nádorová biopsia spočíva v odbere a v histologickej analýze vykonanej v laboratóriu vzorky buniek z nádorovej hmoty.

Biopsia nádoru je dôležitá, pretože - okrem toho, že predstavuje diagnostický test potvrdzujúci všetky predchádzajúce pozorovania - tiež umožňuje stanoviť stupeň malignity a štádia štádia cholangiokarcinómu, tj dvoch parametrov, prostredníctvom ktorých lekári posudzujú závažnosť ochorenia. prítomné neoplázie.

Aké sú štádiá a stupeň zhubného nádoru?

Staging malígneho nádoru zahŕňa všetky tieto informácie, zhromaždené počas biopsie, ktoré sa týkajú veľkosti nádorovej hmoty, jej infiltračnej sily a jej metastázujúcich kapacít.

Stupeň malígneho nádoru na druhej strane zahŕňa všetky údaje, ktoré sa objavili počas biopsie, ktoré sa týkajú rozsahu transformácie malígnych nádorových buniek v porovnaní s ich zdravými náprotivkami.

AKO ODBER VZORIEK VZORKY BUNKOVÉHO VZORKU JE

Lekári spravidla odoberajú bunkovú vzorku z cholangiokarcinómu s použitím kanonicky používaných nástrojov počas cholangiopancreatografie alebo perkutánnej transhepatickej cholangiografie. Inými slovami, na získanie vzorky nádorových buniek, ktoré sa majú analyzovať v laboratóriu, lekári používajú cholangiopancreatografiu alebo perkutánnu transhepatickú cholangiografiu.

terapia

Terapia cholangiokarcinómu závisí od najmenej 4 faktorov, ktorými sú: štádium a stupeň malignity nádoru (teda veľkosť nádorovej hmoty, prítomnosť metastáz, progresia ochorenia atď.), Poloha nádoru a celkový zdravotný stav pacienta .

Terapeutické možnosti, ktoré sú k dispozícii pre pacientov trpiacich cholangiokarcinómom, sú v súčasnosti:

• Operácia odstraňovania nádorov;
• Radiačná terapia;
• chemoterapie;
• Biliárny stent a biliárny odtok cez bypass

O tom, kedy a prečo sa lekári uchyľujú k jednému alebo viacerým z vyššie uvedených spôsobov liečby, sa budeme venovať v nasledujúcich kapitolách.

Chirurgické odstránenie nádoru

Chirurgické odstránenie cholangiokarcinómu je najúčinnejšia liečba hojenia; Bohužiaľ je však použiteľný a môže byť účinný len vtedy, keď je nádor malý alebo v každom prípade len mierne ovplyvnil susedné orgány a lymfatické uzliny.

Chirurgický zákrok na odstránenie cholangiokarcinómu môže zahŕňať:

• Odstránenie žlčovodu z miesta novotvaru, po ktorom nasleduje opätovné pripojenie výsledných pne, aby sa rekonštituovala kontinuita žlčových ciest.

  Tento druh intervencie je využiteľný len vtedy, keď je nádor malý, a je minimálne invazívny;

• Odstránenie žlčovodu, v ktorom sa nachádza nádor a časť pečene, v ktorej sa nádor rozšíril. Aj v tomto prípade musí operačný chirurg zabezpečiť obnovenie kontinuity zvyšných žlčových ciest;
• Odstránenie žlčovodov, dvanástnikového traktu spojeného so žalúdkom a žlčovými kanálmi (C duodenal), časť žalúdka spojená s dvanástnikom C, pankreasom, žlčníkom a regionálnymi lymfatickými uzlinami (tj lymfatické uzliny nachádzajúce sa v blízkosti týchto orgánov ).

  Táto invazívna operácia, známa ako procedúra Whipple, je vyhradená pre prípady ťažkého cholangiokarcinómu, ktorý však stále môže využívať výhody chirurgického zákroku.

rádioterapia

Radiačná terapia zahŕňa vystavenie hmoty nádoru určitej dávke vysokoenergetického ionizujúceho žiarenia (X-lúče), ktoré sú určené na zničenie neoplastických buniek.

V prípade cholangiokarcinómu môže rádioterapia predstavovať:

• Forma pooperačnej liečby ( adjuvantná rádioterapia ). Účelom adjuvantnej rádioterapie je zničenie nádorových buniek röntgenovými lúčmi, ktoré chirurgia neodstránila.
• Forma alternatívnej liečby k chirurgickému zákroku, ak je táto liečba nepraktická vzhľadom na pokročilý nádor. Normálne v týchto situáciách rádioterapia zohráva úlohu symptomatickej terapie zameranej na odľahčenie utrpenia pacienta.

zvedavosť

Cholangiokarcinóm je malígny nádor, ktorý sa môže liečiť konkrétnou formou rádioterapie, známou ako brachyterapia alebo interná rádioterapia .

chemoterapia

Chemoterapia spočíva v podávaní liečiv schopných zabíjať rýchlo rastúce bunky, vrátane rakovinových.

V prítomnosti cholangiokarcinómu môže chemoterapia predstavovať:

• Forma pooperačnej liečby ( adjuvantná chemoterapia ). Cieľ je rovnaký ako pri adjuvantnej rádioterapii: zničenie rakovinových buniek, ktoré neboli odstránené chirurgickým zákrokom;
• Forma alternatívnej liečby k chirurgickému zákroku, ak sa táto liečba nedá použiť v dôsledku pokročilého štádia nádoru. Vo všeobecnosti sa za týchto okolností chemoterapia používa na zmiernenie symptómov nevyliečiteľného patologického stavu.

Biliárny stenting

Biliárne stentovanie je chirurgická operácia, ktorá umožňuje elimináciu zúženia alebo "bloku" v žlčovom kanáli, prostredníctvom vloženia plastovej trubice, kovu alebo iného špeciálneho materiálu do tohto žľabu. Účelom tejto operácie je prinajmenšom čiastočne obnoviť tok žlče v žlčových kanáloch.

V prípade cholangiokarcinómu sa biliárny stenting používa ako symptomatická liečba, keď je nádor v pokročilom štádiu a nemožno ho chirurgicky odstrániť.

Biliárna drenáž cez bypass

Biliárna drenáž cez bypass je chirurgický zákrok, ktorý umožňuje obísť prekážku alebo zablokovanie žlčových ciest vytvorením alternatívnej cesty.

Účelom žlčovej drenáže cez bypass je jasne obnoviť vypúšťanie žlče do dvanástnika.

V prípade cholangiokarcinómu má biliárna drenáž cez bypass rovnaké indikácie ako biliárny stenting : ide o symptomatickú liečbu, ktorá sa používa, keď je nádor v pokročilom štádiu a nemôže byť odstránený chirurgicky.

zvedavosť

V prípade cholangiokarcinómu, biliárneho stentingu, biliárnej drenáže cez bypass, symptomatickej rádioterapie a symptomatickej chemoterapie sú tzv. Paliatívna starostlivosť o predmetné ochorenie.

prognóza

Prognóza v prípade cholangiokarcinómu závisí od toho, aká je včasná diagnóza (včasná diagnóza je spojená s väčšou pravdepodobnosťou zotavenia) a miestom nádoru (niektoré žlčové cesty sa lepšie liečia ako iné).

Podľa najnovších štatistických štúdií:

• U ľudí s cholangiokarcinómom v pomerne skorom štádiu je 5-ročná miera prežitia z diagnózy medzi 20 a 50%;
• U jedincov s cholangiokarcinómom v operatívnom štádiu iba procedúrou Whipple, 5-ročná miera prežitia z diagnózy je 15%;
• U ľudí s pokročilým nechirurgicky odstrániteľným cholangiokarcinómom je 5-ročná miera prežitia 2%.