Frontotemporálna demencia je neurodegeneratívna porucha mozgu, ktorá vzniká v dôsledku progresívneho zhoršovania neurónov nachádzajúcich sa na úrovni frontálnych a temporálnych lalokov vlastného mozgu .
S následkami na jazyk, správanie, schopnosť myslieť a časť hnutia, frontotemporálna demencia bola kedysi nazývaná Pickovou chorobou, na počesť Arnolda Picka, ktorý ju prvýkrát opísal v roku 1892 .
Pick identifikoval jednu z typických charakteristík ochorenia, a to prítomnosť, v neurónoch frontálnych a temporálnych lalokov, proteínových agregátov tvorených prevažne tau, základného proteínu pre život bunky.
Tieto agregáty boli identifikované s názvom " orgánov Pick ", čo je názov, ktorý si stále uchovávajú dodnes.
Čo spôsobuje formovanie Pickových tiel, stále zostáva záhadou.
NOVÉ OBJEKTY A ZMENA TERMINOLÓGIE
Štúdie uskutočnené v posledných desaťročiach na frontotemporálnej demencii ukázali, že existujú alternatívne štruktúry k takzvaným odberovým organizáciám : sú to vždy aglomeráty proteínov, ale v ich pôvode existuje genetická mutácia av niektorých prípadoch namiesto toho, aby sa tvorili iba tau, tiež predstavuje proteín nazývaný TDP-43 .Po týchto nových objavoch teda výskumníci potvrdili existenciu najmenej troch podtypov frontotemporálnej demencie:
- Frontotemporálna demencia v Pick body, tiež nazývaná Pickova choroba .
S uznaním týchto troch podtypov, je potrebné zvážiť synonymný termín Pickova choroba a termín frontotemporálna demencia je nesprávny.
Pickova choroba zvyčajne vzniká po dosiahnutí veku 50 rokov.
- Frontotemporálna demencia s parkinsonizmom spojená s chromozómom 17 .
Je to vrodené ochorenie, charakterizované zmenou MAPT génu a prítomnosťou masy tau proteínu (NBT sa zaoberá syntézou tau proteínu).
- Primárna progresívna afázia .
S typickým nástupom okolo 40 rokov as pomalou a postupnou progresiou symptómov sa môže prejaviť ako choroba neznámych príčin alebo ako dedičné ochorenie spojené s mutáciami v génoch tau a TDP-43.
