Súvisiace články: Myasthenia gravis
definícia
Myasthenia gravis je autoimunitné neuromuskulárne ochorenie; zahŕňa nervy, svaly a imunitný systém. Na základe patológie existuje autoimunitná reakcia, ktorá narúša zasielanie nervových signálov z nervov do svalov. Konkrétnejšie, myasténia gravis je spojená s aberantnou produkciou autoprotilátok (autoAc), čo sú protilátky, ktoré namiesto pôsobenia proti externému činidlu na obranné účely sú namierené proti časti nášho tela. Pri myasthenia gravis je najbežnejším typom autoprotilátok namierená proti postsynaptickým receptorom neurotransmiteru acetylcholínu (AChR). Napadnutie autoprotilátok na úrovni motívovej platne má za následok zníženie schopnosti svalu uzavrieť kontrakt v dôsledku nervového impulzu.
Faktory, ktoré spúšťajú abnormálnu imunitnú reakciu, sú stále neznáme, avšak bola zistená súvislosť s patologickými ochoreniami tymínu (napr. Hyperplázia tymínu a tymóm), tyreotoxikóza a iné autoimunitné poruchy.
V prípade myasténie gravis môžu zasiahnuť aj iné typy protilátok, napríklad anti-MuSK (protilátky proti tyrozínovým receptorom špecifickej svalovej kinázy), zatiaľ čo u niektorých pacientov s generalizovanou myasténiou nie je možné nájsť autoprotilátky v sére ("séronegatívne" formy). Menej častou formou je očná myasténia, ktorá postihuje len extraokulárne svaly.
Myasthenia gravis je častejšia u mladých žien, ale môže sa vyskytnúť v každom veku.
Najčastejšie príznaky a príznaky *
- Zníženie hlasu
- Respiračná acidóza
- asténia
- Svalová atrofia
- blepharoptosis
- Jazykové ťažkosti
- dyzartria
- dysphagia
- dýchavičnosť
- Svalové bolesti
- Svalové usporiadanie
- Dýchavičnosť
- Nohy unavené, ťažké nohy
- hyperkapnia
- hypertónia
- slabosť
- Svalová hypotrofia
- leukopénia
- bolesť chrbta
- Uzol v hrdle
- Nesprávne oči
- oftalmoplegií
- Spastická tetraparéza
- Dvojité videnie
- Rozmazané videnie
- Nosový hlas
Ďalšie indikácie
Myasthenia gravis sa vyznačuje epizódami svalovej slabosti (slabosti) a únavy. Svalová slabosť sa zhoršuje s opakovaným alebo trvalým používaním určitých svalových skupín a znižuje sa s odpočinkom, len aby sa znovu objavila na novom úsilí. Porucha môže ovplyvniť niektoré svaly izolovane, väčšinou očné (očná myasténia) alebo všetky dobrovoľné svaly všeobecne (zovšeobecnená forma). Častými príznakmi sú zníženie očného viečka (póza), štiepenie zraku a oslabenie svalov krku, rúk, rúk a nôh.
Bolesť zvyčajne nie je charakteristickým príznakom myasthenia gravis, ale ak sú postihnuté krčné svaly, pacienti môžu pocítiť bolesť chrbta v dôsledku úsilia potrebného na udržanie zdvihnutej hlavy. Niektorí pacienti majú zmeny hlasu (často sa stávajú nosom), ťažkosti s prehĺtaním a zmenu výrazov tváre.
Zapojenie svalov hornej časti hrudníka vedie k vážnym následkom na respiračnú mechaniku a v niektorých prípadoch sa pacienti musia uchyľovať k umelému dýchaniu. Akonáhle začnú respiračné poruchy, môže dôjsť k rýchlemu zlyhaniu dýchania. Myastenická kríza, ktorá sa prejavuje ako závažná generalizovaná tetraparéza alebo život ohrozujúca slabosť dýchacích svalov, predstavuje lekársku pohotovosť, ktorá si vyžaduje hospitalizáciu a okamžitú liečbu.
Diagnóza myasthenia gravis je formulovaná na základe sérových dávok protilátok proti acetylcholínovému receptoru (AChR) a výsledkov elektromyografie (EMG) a edrofóniového testu (vstreknutého do svalu, čo umožňuje rýchle a prechodné zlepšenie v liečbe \ t a prejavuje depléciu neuromuskulárneho plaku). Okrem toho, vzhľadom na známu súvislosť medzi patológiou myasténie a týmusu je potrebné vykonať vyšetrenia s CT a MRI hrudníka.
Liečba myasthenia gravis zahŕňa inhibítory cholínesterázy a plazmaferézu na kontrolu symptómov. Imunosupresíva, kortikosteroidy a vo vybraných prípadoch tymektómia (chirurgické odstránenie brzlíka) sa používajú na zníženie závažnosti reakcie imunitného systému a na spomalenie priebehu ochorenia.
