Vulgar ichtyóza

Čo je Ittiosi Volgare

Vulgárna ichtyóza je najmenej závažná forma dedičnej genodermatózy. Spolu s lamelárnou ichtyózou, s ichtyózou spojenou s chromozómom X a epidermolytickou hyperkeratózou, je vulgárna ichtyóza najbežnejšou formou tejto konkrétnej skupiny kožných ochorení.

Zobraziť viac fotografií Vulgar Ichthyosis

Podobne ako ostatné formy, aj ichtyóza vulgaris sa vyznačuje prítomnosťou suchej kože a tvorbou šupín, ktoré spôsobujú, že vzhľad kože je podobný ako vzhľad kože rýb (teda termín "ichtyóza").

výskyt

Vulgárna ichtyóza má pomerne vysokú incidenciu, ktorá sa odhaduje v jednom prípade každých 250 - 1 000 jedincov v závislosti od etnicity.

Táto forma ichtyózy postihuje samcov aj samice všetkých rás, s autozomálne dominantným prenosom. Je však dôležité zdôrazniť, že vo všeobecnosti genodermatózy najčastejšie postihujú jedincov belochov, zatiaľ čo čierni alebo ázijskí jedinci sú zriedkavo postihnutí týmito ochoreniami.

príčiny

Vulgárna ichtyóza by mohla byť spôsobená zmenou na úrovni génu (teda mutácia je prenášaná na dieťa jedným z rodičov nosičov) alebo ochorenie by mohlo byť dôsledkom indukovanej a spontánnej zmeny postihnutého subjektu: v tomto prípade posledný prípad znamená, že chorý človek s vulgárnou ichtyózou predstavuje prvý prípad v rodine a rodičia ho neprenášali.

Výskum zatiaľ neidentifikoval molekulárny mechanizmus, ktorý je základom vulgaris ichtyózy, ale predpokladá sa, že najpravdepodobnejším spúšťačom je zmena filaggrínu. Filaggrín je proteín, ktorý tvorí hlbokú vrstvu epidermy, nesmiernu pri ochrane kože pred vonkajšími faktormi životného prostredia a je užitočný na udržanie hydratácie kože pod kontrolou; Z toho vyplýva, že defekt filaggrínu zahŕňa zmeny v hydratácii kože, v dôsledku toho ichtyózu.

Podrobne je to gén FLG (ktorý presne kóduje filaggrín), ktorý sa má meniť a prenášať z rodičov na deti. Gén môže mať jednu alebo viac mutácií, ktoré vedú k nevyhnutnej zmene epidermálnej vrstvy. Presnejšie povedané, dochádza k zmene kohézie keratinocytov, čo vedie k tvorbe šupín.

Závažnosť ichthyosis vulgaris zvyčajne závisí od množstva a typu genetických mutácií.

príznaky

Všeobecne platí, že ichthyosis vulgaris sa nevyskytuje pri narodení: je to jemné ochorenie, ktoré trvá niekoľko rokov, kým sa vyvinie a prejaví príznaky.

Aby sme boli presní, vulgárna ichtyóza sa môže objaviť krátko po narodení, ale - častejšie ako nie - je jednoducho zamieňaná s „suchou kožou“, a preto sa nepovažuje za potrebné vykonávať podrobnejšie vyšetrenia alebo pokračovať v konkrétnych ošetreniach.,

Vo všeobecnosti je jasnejší symptomatický obraz diagnostikovaný v prvom roku života s difúznou kožnou xerózou: koža má malé belavé šupiny (spôsobené zmenenou súdržnosťou keratinocytov), ​​najmä v nohách a ramenách.

U väčšiny pacientov trpiacich vulgárnou ichtyózou, tvárou, dlaňami rúk, chodidlami nôh, kolenami, podpazušiami a slabínmi („záhybové zóny“) nie sú dotknuté. To sa deje preto, lebo tieto oblasti sú vo všeobecnosti "vlhšie" ako ostatné oblasti tela, ktoré sú ovplyvnené.

Existujú však prípady ľudí, ktorí trpia ichthyosis vulgaris, v ktorých čelo, líca a dlane predpokladajú odlišnú konzistenciu od normálu, čo predstavuje abnormálne zahusťovanie.

Svrbenie je stav, ktorý sa často vyskytuje u ľudí postihnutých ichthyosis vulgaris, spôsobený najmä suchosťou kože, prítomnosťou mikrotrhlín a drsnosťou kože. Je jasné, že keďže ichtyóza je bežným prejavom epidermy, vnútorné orgány sú nepoškodené.

Tieto príznaky majú tendenciu mierne sa zhoršovať v zime av oblastiach so suchým podnebím: v lete väčšina subjektov trpiacich vulgárnou ichtyózou vykazuje výrazné zlepšenie ochorenia, ktorého prejavy sú tak obmedzené, že sú takmer nepostrehnuteľné. V dospelosti sa ichtyóza môže vrátiť v prítomnosti horúco vlhkej klímy a potom sa vracať v starobe.

Súvisiace patológie

Vulgárna ichtyóza je často spojená aj s atopiou (tendencia prejavovať sa alergiou po požití alebo kontaktom s alergénmi) a niekedy folikulárnou keratózou.

Spomedzi súvisiacich patológií sa spomína aj ekzém (najmä rúk), ktorý sa nachádza v polovici postihnutých jedincov.

Okrem toho sa zdá, že jedinci trpiaci vulgárnou ichtyózou sú obzvlášť náchylní na vývoj ochorení, ako je astma a alergická rinitída.

liek

Dokonca aj v tomto type ichtyózy - vzhľadom na príčiny genetického pôvodu - ešte nebol vyvinutý liek, ktorý by mohol definitívne vyliečiť poruchu.

Existujú však liečby (zvyčajne lokálne), ktoré sú schopné odľahčiť nepríjemné pocity, ktoré vyplývajú z vulgárnej ichtyózy.

Po lekárskej indikácii by bolo vhodné aplikovať zvláčňujúce a keratolytické látky priamo na kožu (čo napomáha deskvamácii, následne obnoveniu buniek):

Kyselina salicylová, močovina, kyselina glykolová, laktát amónny, kyselina retinová sú najčastejšie používané látky na keratolytické účely. Tieto účinné látky a prípravky, ktoré ich obsahujú, sa však musia používať len vtedy, ak ich predpisuje dermatológ a iba pod jeho prísnou kontrolou, najmä použitie retinoidov si vyžaduje osobitnú pozornosť, pretože môžu spôsobiť rôzne vedľajšie účinky, niektoré z nich môžu vážne.

Na druhej strane vazelína, propylénglykol, lanolín predstavujú najzmäkčujúce látky používané v topických prípravkoch.

Použitie výrobkov obsahujúcich tieto zložky musí byť časté a konštantné; ak by tomu tak nebolo, účinok liečby by bol takmer zbytočný.

Vzhľadom na to, že mnohé formulácie proti ichthyosis vulgaris sú charakterizované kyselinou salicylovou a jej derivátmi, ich použitie u detí sa neodporúča, aby sa zabránilo prejavom salicylizmu, poruchy, ktorá spôsobuje závraty, nevoľnosť a vracanie.

Systémové retinoidy, šoková terapia už analyzovaná v Harlequinovej ichtyóze, sú tiež užitočné pri najakútnejších a najťažších formách ichthyosis vulgaris; Problémom retinoidov per os je, že zahŕňajú mnoho vedľajších účinkov (sucho v ústach, sliznice, xeroftalmia a zmeny cholesterolu a triglyceridov), niekedy závažnejšie ako prejavy odvodené od samotnej vulgárnej ichtyózy.

zhrnutie

Oprava konceptov ...