všeobecnosť
Meningiom je mozgový nádor, ktorý pochádza z mozgových blán.
Meningiomy sú často benígne (nerakovinové) a zriedkavo sa vyskytujú s malígnym fenotypom. Príčina nie je dobre pochopená, ale zdá sa, že niektoré patogenézy sa týkajú niektorých environmentálnych a genetických faktorov. Symptómy sa líšia v závislosti od miesta nástupu, veľkosti hmoty nádoru a od toho, či sa jedná o iné tkanivá alebo štruktúry. Možnosti liečby zahŕňajú pozorovanie, chirurgický zákrok a / alebo rádioterapiu.
Kraniálne a spinálne meningy
Meninges sú ochranné membrány, ktoré obklopujú a chránia mozog a miechu. Sú organizované v troch vrstvách, ktoré sa zvonku zvnútra nazývajú dura mater, arachnoid a pia mater. Meningióm pochádza z arachnoidných buniek, ktoré tvoria medzivrstvu, často sa javí ako pomaly sa rozširujúca hmota a pevne ukotvená na dura mater. Často sa nádor nachádza vo vnútri hlavy, najmä v spodnej časti lebky, tesne nad miechou (mozgový kmeň), okolo puzdra zrakového nervu atď. Miechové meningiómy, zriedkavejšie, sa namiesto toho vyskytujú vo vertebrálnom kanáli.
Klasifikácia a usporiadanie
Meningiomy predstavujú heterogénny súbor nádorov.
Na základe histologických charakteristík, rizika opakovania a miery rastu Svetová zdravotnícka organizácia (WHO) vyvinula klasifikáciu, ktorá stanovuje tri všeobecné stupne:
- Stupeň I - benígne meningiómy (90%): nízke riziko recidívy a pomalého rastu;
- Stupeň II - atypické meningiómy (7%): vyššie riziko recidívy a / alebo rýchleho rastu;
- Stupeň III - anaplastický / malígny (2%): vysoká miera recidívy a agresívny rast (invázia do susedných tkanív).
príčiny
Príčiny meningiómov nie sú dobre známe. Mnohé prípady sú sporadické, to znamená, že vznikajú náhodne, zatiaľ čo niektoré rešpektujú prenos rodiny. Meningiomy sa môžu vyskytovať v každom veku, ale najčastejšie sa vyskytujú vo veku 40 až 60 rokov.
Medzi rizikové faktory patria:
- Vystavenie žiareniu. U niektorých pacientov sa po vystavení ožiareniu vyvinula meningióma. Radiačná terapia, najmä v pokožke hlavy, môže zvýšiť riziko vzniku rakoviny.
- Ženské hormóny. Meningiomy sa vyskytujú častejšie u žien a niektorí lekári veria, že ženské pohlavné hormóny (estrogén a progesterón) môžu hrať úlohu v patogenéze nádoru. Toto možné prepojenie je stále predmetom vyšetrovania.
- Poranenia mozgu Niektoré meningiómy boli zistené v mieste predchádzajúceho poranenia hlavy (napríklad pri predchádzajúcej zlomenine), ale vzťah ešte nie je úplne pochopený.
- Genetická predispozícia. Pacienti s neurofibromatózou typu 2 (NF-2), zriedkavou genetickou poruchou postihujúcou nervový systém, majú 50% pravdepodobnosť vzniku jedného alebo viacerých meningiómov. Iné gény by mohli pôsobiť ako supresory nádorov a ich absencia alebo zmena by spôsobila, že by ľudia boli náchylnejší na meningiómy. Napríklad u pacientov s NF2 je pravdepodobnejšie, že sa vyvinú meningiómy, pretože dedia gén, ktorý má potenciál indukovať normálne bunky pre neoplastickú transformáciu. Genetické zmeny najčastejšie sa vyskytujúce u meningiómov sú mutácie inaktivácie génu neurofibromatózy typu 2 (NF2) na chromozóme 22q. Ďalšie možné gény alebo lokusy zahŕňajú AKT1, MN1, PTEN, SMO a 1p13.
Príznaky a príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Meningioma
Benígne meningiómy sa vyznačujú pomalou progresiou. Malé nádory (<2 cm v priemere) sú často asymptomatické; prvé príznaky sa začínajú objavovať, keď je meningiom dostatočne veľký na to, aby stlačil časti mozgu alebo miechy.
Mnohé mozgové meningiómy sa nachádzajú tesne pod hornou časťou lebky alebo medzi dvoma hemisférami mozgu. Ak sa nádor nachádza v týchto oblastiach, príznaky zahŕňajú: bolesti hlavy, mdloby, závraty, problémy s pamäťou a zmeny správania. Zriedkavejšie sa meningióm nachádza v blízkosti zmyslových oblastí mozgu, ako napríklad zrakového nervu alebo v blízkosti uší; u pacientov s týmito nádormi sa môže vyskytnúť diplopia (dvojité videnie) a strata sluchu.
Podozrenie na meningiom môže vzniknúť aj v dôsledku prítomnosti intrakraniálnej hypertenzie, epileptických záchvatov a neurologických deficitov.
Meningiómy, ktoré rastú smerom dovnútra, môžu stlačiť, ale nie napadnúť mozgový parenchým. Expanzia smerom von môže na druhej strane spôsobiť hyperostózu, tj nádor môže napadnúť a deformovať priľahlú kosť. Niekedy môže meningióm stláčať krvné cievy alebo nervové vlákna. Niektoré nádorové masy obsahujú cysty alebo usadeniny kalcifikovaných minerálov, iné sú vysoko vaskularizované a obsahujú stovky malých krvných ciev. Okrem toho môže mať pacient viacnásobné alebo opakujúce sa meningiómy. Fenotyp posledne uvedeného je benígny, ale charakterizovaný agresívnym metabolizmom, ktorý je podobný metabolizmu pozorovanému pre atypickú formu.
Anaplastický / malígny meningiom je nádor s obzvlášť agresívnym správaním a môže metastázovať v tele, hoci ako všeobecné pravidlo mozgové nádory nevykazujú toto správanie v dôsledku hematoencefalickej bariéry. Anaplastické / malígne meningiómy expandujú v mozgovej dutine, ale majú tendenciu sa pripojiť k krvným cievam, takže metastatické bunky môžu vstúpiť do obehového prúdu. Metastázy často začínajú v pľúcach.
Meningiómy miechy sa zvyčajne nachádzajú vo vertebrálnom kanáli medzi krkom a bruchom. Tieto nádory sú takmer vždy benígne a vyskytujú sa často s bolesťou, inkontinenciou, epizódami čiastočnej paralýzy, slabosťou a stuhnutosťou rúk a nôh.
diagnóza
Diagnostický prístup zahŕňa vykonanie niektorých zobrazovacích testov, ako sa to robí na potvrdenie prítomnosti iných mozgových nádorov. Obvykle sa neoplastická hmota nachádza prostredníctvom magnetickej rezonancie (MRI) s kontrastnou látkou (napríklad gadolínium). MRI funguje tak, že pacienta vystavuje rádiovým vlnám a magnetickému poľu, ktoré umožňuje získať detailné snímky mozgu a chrbtice, pričom zvýrazňuje polohu a veľkosť akéhokoľvek prítomného nádoru.
Meningioma môže byť tiež diagnostikovaná počítačovou tomografiou (CT). CT môže vyhodnotiť stupeň invázie kosti, atrofiu mozgu a hyperostózu.
Niekedy sa môže vykonať biopsia, aby sa zistilo, či je nádor benígny alebo malígny. Mnohí ľudia zostávajú asymptomatickí počas celého svojho života a často si nie sú vedomí novotvaru: v 2% prípadov sa meningiómy objavia až po pitve. S nástupom moderných zobrazovacích systémov sa identifikácia asymptomatických nádorov v porovnaní s minulosťou strojnásobila.
liečba
Najlepšia liečba meningiómu sa líši od jedného pacienta k druhému a je založená na mnohých faktoroch, vrátane:
- Pozícia : ak je nádor ľahko dostupný a spôsobuje symptómy, chirurgické odstránenie je často najlepšou terapeutickou možnosťou.
- Veľkosť : ak je nádor menší ako 3 cm v priemere, môže byť indikovaná stereotaktická rádiochirurgia.
- Symptómy : ak je nádor malý a asymptomatický, liečba môže byť odložená a pacient môže byť monitorovaný periodickými neuro-zobrazovacími testami.
- Všeobecné zdravotné stavy : napríklad u pacientov s inými dôležitými chorobami, ako sú srdcové ochorenia, môžu existovať riziká spojené s celkovou anestéziou.
- Stupeň : liečba sa líši v závislosti od stupňa meningiómu.
- Väčšina meningiómov I. stupňa sa môže liečiť chirurgicky a pokračovať v pozorovaní.
- Chirurgia je prvou líniou liečby meningiómov stupňa II. Po operácii môže byť potrebné ožarovanie.
- Chirurgický zákrok je prvým prístupom indikovaným pre meningiómy stupňa III, po ktorom nasleduje režim rádioterapie. Ak sa nádor vráti, môže sa použiť chemoterapia.
Pozorovanie (monitorovanie rastu) \ t
Vzhľadom na pomalú progresiu rakoviny nie je pre všetkých pacientov potrebná lekárska liečba. Ak je meningiom malý a nespôsobuje symptómy, pozorovanie magnetickou rezonanciou postačuje na pravidelné vylúčenie zväčšenia nádorovej hmoty.
Excízia a chirurgická resekcia
Chirurgické odstránenie je prvou voľbou liečby symptomatických meningiómov. Ak je nádor povrchný a ľahko dostupný, chirurgický prístup môže byť trvalý liek. Úplná resekcia však nie je vždy možná: niektoré meningiómy môžu napadnúť krvné cievy alebo susedné kosti alebo sa vyvíjať v blízkosti kritických oblastí mozgu alebo miechy. V týchto prípadoch chirurgovia čiastočne odstránia novotvar, čo najviac odstránia. Ak nie je možné meningiom úplne odstrániť, reziduálne tkanivo sa môže liečiť rádioterapiou.
Potrebná liečba po operácii závisí od viacerých faktorov:
- Ak nezostane žiadny nádor, pacient sa podrobí nepretržitému pozorovaniu a ďalšia liečba nemusí byť potrebná;
- V opačnom prípade môže lekár odporučiť pravidelné ožarovanie a sledovanie;
- Ak je meningióm atypický alebo malígny, je indikovaný rádioterapeutický režim.
Možné riziká chirurgického zákroku zahŕňajú krvácanie, infekciu a poškodenie okolitého normálneho mozgového tkaniva. Závažné komplikácie môžu zahŕňať: edém mozgu (dočasná akumulácia tekutiny v mozgu), epileptické záchvaty a neurologické deficity, ako je svalová slabosť, problémy s rečou alebo koordinačné ťažkosti. Tieto príznaky závisia od umiestnenia nádoru a mnohokrát vymiznú po niekoľkých týždňoch. Niekedy je nutná druhá operácia u pacientov s recidivujúcim meningiomom.
rádioterapia
Rádioterapia sa môže použiť na boj proti meningiómom, ktoré sa nedajú odstrániť operáciou. Ožarovanie sa často odporúča po čiastočnej resekcii alebo môže byť možnosťou, keď sa nádor nedá účinne liečiť operáciou.
Radiačná terapia využíva vysokoenergetické röntgenové žiarenie na zníženie neoplastickej hmoty a zničenie reziduálnych rakovinových buniek. Cieľom liečby je zničiť všetky zvyškové neoplastické bunky a znížiť možnosť, že sa meningiom môže opakovať. Výhody žiarenia nie sú okamžité, ale časom sa vyskytujú. Radiačná terapia môže zastaviť rast meningiómu a zlepšiť voľné prežitie (tj zabraňuje recidíve nádoru) a globálnemu prežitiu.
radiochirurgie
Stereotaktická rádiochirurgia je postup, ktorý presne orientuje jednu vysokú dávku žiarenia, čím minimalizuje poškodenie okolitých zdravých tkanív. Liečba predstavuje veľmi vysokú pravdepodobnosť kontroly nádoru.
Stereotaktická rádiochirurgia sa môže použiť na chirurgicky neprístupné meningiómy alebo na liečbu zvyškových neoplastických buniek. Tento postup je dobre tolerovaný a je všeobecne spojený s minimálnymi vedľajšími účinkami, ako je únava a bolesť hlavy.
Konvenčná chemoterapia
Chemoterapia sa zriedkavo používa pri liečbe meningiómu, pretože chirurgia a rádioterapia sú zvyčajne úspešné. Táto možnosť je však dostupná pre pacientov, ktorí na tieto liečby nereagujú. Režim chemoterapie bežne zahŕňa použitie hydroxymočoviny, o ktorej sa ukázalo, že spomaľuje rast meningiomových buniek.
prognóza
Umiestnenie nádoru je najdôležitejším klinickým faktorom pri definovaní prognózy. Výsledok chirurgickej liečby závisí v podstate od rozšírenia resekcie / odstránenia, ktoré je zase do značnej miery určované umiestnením meningiómu (ktorý môže byť priľahlý alebo spojený s inými tkanivami alebo štruktúrami). Benígne meningiómy majú najvyššiu mieru prežitia, po ktorej nasledujú atypické a nakoniec malígne meningiómy. Vek pacienta a celkový zdravotný stav pred operáciou môžu ovplyvniť výsledok: mladšie subjekty majú lepšie miery prežitia. V prípadoch, keď nie je možné odstrániť celý nádor, je pravdepodobnosť recidívy väčšia. V následnom programe sú MRI alebo pravidelné CT dôležitou súčasťou dlhodobej starostlivosti o všetky meningiómy.
