všeobecnosť
Pemphigus je závažné autoimunitné ochorenie, ktoré postihuje kožu a / alebo sliznice; je to bulózna dermatóza charakterizovaná oddelením epidermálnych buniek, ktoré tvoria stratifikovaný epitel (akantolýza). Pemphigus sa vyvíja po interakcii medzi endogénnymi (genetickými) a environmentálnymi faktormi. Priebeh ochorenia môže byť subakútny alebo chronicky progresívny.
príznaky
Ak sa chcete dozvedieť viac: Symptómy Pemphigus
Primárne lézie pemfigu predstavujú extrémne krehké bubliny rôzneho rozmeru (od jedného do niekoľkých centimetrov). Ich obsah je číry a podobný séru.
Bulózne lézie pemfigu majú dve zvláštne klinické znaky:
- vznikajú na normálnej koži, takže nie sú spojené s periléznym zápalovým javom;
- trením zdravej kože v blízkosti bubliny prstom sa prejavuje charakteristické oddelenie epidermy, známe ako Nikolskyho znamenie . Táto reakcia ukazuje zhoršenie kohézie normálne existujúcej medzi bunkami, ktoré tvoria epidermis.
Všeobecne sa pľuzgiere objavujú spočiatku na úrovni slizníc (50% pacientov má orálne lézie), alebo môžu postihnúť pokožku hlavy, tvár, trup, axilárne šnúry alebo trieslovú oblasť. Pemfigové lézie sa zvyčajne objavujú na zjavne zdravej koži. Keď sa bubliny rozbijú, spôsobujú nástup bolestivých erózií a de-epitelizovaných oblastí, ktoré sú pokryté chrastami. Tieto formácie zostávajú ako chronické, často bolestivé, lézie počas premenlivého obdobia a môžu prejsť infekciou. Každá oblasť stratifikovaného skvamózneho epitelu môže byť ovplyvnená pemfigom (napríklad lézie môžu ovplyvniť orofarynx a hornú časť pažeráka), ale rozsah kožných lézií a postihnutie slizníc sú extrémne variabilné.
Niektoré príznaky a príznaky sa líšia v závislosti od klinických variantov:
- Pemphigus vulgaris a vegetatívny pemfigus: ovplyvňujú spinálnu vrstvu epidermy. Tieto formy sú charakterizované tvorbou lézií na slizniciach, s bolestivými ulceráciami a na koži, s ochabnutými bublinkami (podobnými tým, ktoré sú spôsobené popáleninami), ktoré sa ľahko lámu a zanechávajú na okrajoch oblasť s nízkymi rezmi. Lézie sa môžu lokalizovať po celom povrchu tela, ale najmä v oblastiach vystavených treniu, ako sú podpažia, trieslové a genitálne oblasti. Častejšie sa vyskytujú erózie ústnej dutiny.
- V pemphigus vulgaris sa bubliny objavujú spočiatku na slizniciach, ľahko sa lámu, sú pokryté chrastami a majú sklon k rozštiepeniu bez zjazvenia. Epidermis sa ľahko oddelí od spodných vrstiev (Nikolskyho znamenie) a biopsia všeobecne vykazuje typický odstup od suprabasálnych epidermálnych buniek.
- Vo vegetatívnom pemphigus vulgaris, na druhej strane, po rozbití sú bubliny obsadené mäkkými a vyžarujúcimi vegetáciami ohraničenými epiteliálnym okrajom.
- Pemphigus foliaceus a pemphigus erythematosus: U pemphigus foliaceus a erytematóznych lézií sa nevyskytujú v suprabazálnej oblasti, ale v povrchových častiach spinálnej vrstvy a v granulovanej vrstve.
- U pemphigus foliaceus sa objavujú ploché, ochabnuté, nízkokapacitné bublinky, ktoré nemajú sklon k lámaniu, ale k spoločnému prúdeniu. Vo všeobecnosti pemphigus foliaceus neovplyvňuje sliznice: pľuzgiere zvyčajne začínajú na tvári a na temene hlavy a potom sa objavujú na hrudi a chrbte. Zranenia nie sú zvyčajne bolestivé, ale niekedy môžu byť svrbivé (keď sa pľuzgiere pokryjú chrastami). Okrem toho, pemphigus foliaceus môže simulovať psoriázu, erupciu lieku alebo nejakú formu dermatitídy.
- Seboreastický alebo erytematózny pemfigus má bubliny, ktoré sa vyvíjajú do olejovitých skvamóznych kôry, ktoré sa nachádzajú v typicky seboroických miestach a majú aspekty podobné seboroickej dermatitíde a subakútnemu kožnému lupus erythematosus.
diagnóza
Pemphigus nie je bezprostredne diagnostikovaný, pretože ide o zriedkavé ochorenie a prítomnosť lézií nie je dostatočná na definovanie patológie s istotou (pretože výskyt bublín a chronická ulcerácia slizníc môže byť spojená s niekoľkými ďalšími stavmi). Diagnóza pemfigu je stanovená na základe histopatologických nálezov na léziách a pomocou imunofluorescenčných techník na sére alebo koži pacientov, ktoré ukazujú prítomnosť autoprotilátok namierených proti desmogleínom keratinocytových membrán. Tieto skúšky budú tiež vyšetrené krvnými testami. Diferenciálna diagnóza sa musí vykonať s ohľadom na iné chronické ulcerózne lézie ústnej dutiny a iných bulóznych dermatóz.
Klinicko-anamnestické údaje
Klinická anamnéza pacienta, prítomnosť príznakov na fyzikálnom vyšetrení, vzhľad a distribúcia kožných lézií atď.
- Nikolsky podpísať . Lekár si vatovým tampónom alebo prstom otrie plochu nezmenenej kože: v prípade pemfigu sa horné vrstvy kože ľahko oddelia od hlbokých vrstiev po miernom tlaku.
- Asboe-Hansen podpísať. Spočíva v možnosti rozšírenia bulóznej lézie pemfigu zatlačením na bočný okraj, aby sa preukázalo jeho zväčšenie.
Cytodiagnostika Tzancka a histologické vyšetrenie
Cytodiagnostické vyšetrenie Tzanck je rýchla a jednoduchá diagnostická technika. Skúmaný materiál sa získa rozdrvením lézie alebo jej zoškrabaním. Odobraná vzorka sa potom plazí na sklíčku, ktoré bude sfarbené (obvykle farbením May Grunwald Giemsa alebo Wright), aby sa preskúmalo svetelnou mikroskopiou.
Cytodiagnostické vyšetrenie Tzanck umožňuje získať početné diagnostické indikácie, vrátane:
- Akantolytické bunky, typické pemfigové nálezy: sú to keratinocyty väčšie ako normálne, podobné bazálnym, s veľkým centrálnym jadrom a bohatou kondenzovanou bazofilnou cytoplazmou.
- Mozaikové usporiadanie keratinocytov a slabý zápalový infiltrát.
- Voľné keratinocyty a niektoré hematázy.
Toto zistenie umožňuje rýchlu diferenciálnu diagnostiku medzi patológiami skupiny pemphigus a reakciami charakterizovanými subepidermálnymi bublinami, ako je bulózna pemfigoid a herpetiformná dermatitída. Biopsia kožnej lézie môže pomôcť potvrdiť diagnózu: histologické vyšetrenie (farbenie hematoxylínom-eozínom) umožňuje charakterizovať dermálnu úroveň pôvodu bubliny a jej umiestnenie.
Napríklad:
- Pemphigus foliaceus : bubliny, ktoré vznikajú povrchovo, na úrovni granulovanej vrstvy;
- Pemphigus vulgaris : lézie, ktoré vznikajú na úrovni hlbokej epidermy nad bazálnou vrstvou.
Priama a nepriama imunofluorescencia
Imunofluorescencia je laboratórna metóda založená na použití anti-imunoglobulínového imunitného séra, označeného fluorescenčnými látkami, ktoré umožňujú ich detekciu pomocou špeciálnych mikroskopov UV zdroja.
- Vyhľadávanie cirkulujúcich autoprotilátok (nepriama imunofluorescencia) : používa sa známy substrát (napríklad ľudská koža alebo pažerák) a je umiestnený do kontaktu s pacientovým sérom . Potom sa pridajú protilátky proti ľudskému Ig značené fluorescenčnou látkou. Ak pacientovo sérum obsahuje autoprotilátky, prítomnosť týchto protilátok bude odhalená pretrvávaním fluorescencie po elúcii (tj operácia premývania neimunologických molekúl). Nepriama imunofluorescencia tiež umožňuje vykonávať užitočné kvantitatívne merania titráciou: titer protilátok môže súvisieť so závažnosťou ochorenia a môže byť tiež užitočný na monitorovanie klinického priebehu reakcie na liečbu.
- Výskum tkanivových autoprotilátok (priama imunofluorescencia) : biopsia sa vykonáva na úrovni pokožky na perilionálnej (alebo sliznicovej) úrovni a umiestni sa do kontaktu s anti-Ig sérom; ak sú prítomné autoprotilátky, tieto budú odhalené pretrvávaním fluorescencie po elúcii. Priama imunofluorescencia umožňuje zvýrazniť typický "čistý" (alebo úľ) dizajn, pretože IgG sú usporiadané okolo keratinocytov v medzibunkových priestoroch.
- Krvné testy. Medzi diagnostickými vyšetreniami, ktoré potvrdili pemfigus, bol nedávno zavedený test ELISA, ktorý umožňuje detekciu a identifikáciu protilátok proti desmogleínu prítomných vo vzorke krvi pacienta (zvýšenie hladín v akútnej fáze a zníženie počtu pacientov v krvi). závislosti od terapeutickej kontroly symptómov).
